Die European League Against Rheumatism (EULAR) hat ihre Therapieempfehlungen zur Behandlung von SLE-Patienten aktualisiert. Auf Basis eines Literaturreviews werden 4 übergeordnete Therapieprinzipien und 13 spezifische Empfehlungen zur Therapie sowie zum Management spezifischer Manifestationen und Komorbiditäten gegeben. Die bisherigen Empfehlungen stammten aus dem Jahr 2008.

4 übergeordnete Therapieprinzipien

• SLE ist eine Multisystemerkrankung – gelegentlich begrenzt auf einige oder wenige Organe –, die klinisch in Verbindung mit charakteristischen Serumanomalien diagnostiziert wird.

• SLE-Patienten sollten multidisziplinär behandelt werden, basierend auf gemeinsamer Entscheidungsfindung von Arzt und Patient unter Berücksichtigung individueller, medizinischer und gesellschaftlicher Kosten.

• Die Behandlung eines organ-/lebensbedrohlichen SLE sollte initial mit einer hochdosierten immunsuppressiven Therapie beginnen, um die Krankheitsaktivität zu kontrollieren, gefolgt von einer längeren und weniger intensiven Behandlungsperiode mit dem Ziel, das Ansprechen zu konsolidieren und Rückfälle zu vermeiden.

• Zu den Behandlungszielen zählen das Sichern eines langfristigen Überlebens der Patienten, die Prävention von Organschäden und die Optimierung der gesundheitsbezogenen Lebensqualität.

13 spezifische Empfehlungen

SLE kann sich klinisch sehr unterschiedlich präsentieren. Auch Verlauf und Prognose variieren. Die Empfehlungen:

• 1. Das Ziel der SLE-Therapie ist es, die Krankheitsaktivität zu kontrollieren und Flares zu verhindern.

• 2. Alle SLE-Patienten sollten mit Hydroxychloroquin behandelt werden (solange keine Kontraindikation vorliegt und bis maximal 5 mg/KG Körpergewicht); unter der Therapie sollte ein reguläres Monitoring der Augentoxizität erfolgen.

• 3. Glukokortikoide (GC) können im aktiven Stadium der Erkrankung bei der Symptomkontrolle helfen. Langfristig sollte eine Dosis von 7,5 mg Prednisonäquivalent pro Tag möglichst nicht überschritten werden.

• 4. Immunsuppressiva wie Methotrexat (MTX), Azathioprin und Mycophenolat können eingesetzt werden, um die Erkrankung besser zu kontrollieren und die GC-Dosis zu reduzieren.

• 5. Wenn die Erkrankung mit konventionellen Medikamenten nicht kontrolliert werden kann, können Biologika wie Belimumab oder Rituximab eingesetzt werden.

• 6. Hautmanifestationen bei SLE sollten initial topisch mit Hydroxychloroquin behandelt werden (mit oder ohne orale GC). Wenn die Erkrankung dadurch nicht kontrolliert werden kann, können Methotrexat, Retinoide , Dapson oder Mycophenolat eingesetzt werden.

• 7. Bei durch Lupus verursachten Symptomen des Nervensystems, sollten Immunsuppressiva oder ASS/Antikoagulanzien eingesetzt werden.

• 8. Bei Lupus-bedingtem starken Abfall der roten Blutkörperchen sollten GC und Immunsuppressiva eingesetzt werden; bei Rückfällen sollte Rituximab erwogen werden.

• 9. Zur Diagnose einer Nierenbeteiligung ist eine Nierenbiopsie erforderlich. Immunsuppressiva der ersten Wahl sind bei einer Nierenbeteiligung Mycophenolatmofetil und Cyclophosphamid.

• 10. Bei SLE-Patienten mit Nierenbeteiligung, die auf eine einjährige Therapie nicht angesprochen haben, sollte eine zweite Nierenbiopsie erwogen werden.

• 11. SLE-Patienten sollten auf Antiphospholipid-Antikörper getestet werden. Diese Antikörper wurden assoziiert mit Thrombosen, Schwangerschaftsabbrüchen und anderen Komplikationen wie Schlaganfällen.

• 12. SLE-Patienten haben ein erhöhtes Infektionsrisiko und sollten gegen Influenza und Pneumokokken geimpft werden, jugendliche Patienten auch gegen humane Papillomaviren.

• 13. SLE-Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Herzinfarkte und Schlaganfälle. Um das Risiko für solche Komplikationen zu mindern, wird ein umfangreiches Management wie Raucherentwöhnung sowie optimale Kontrolle von Bluthochdruck, Fettstoffwechselstörungen und Blutzucker empfohlen.

Quelle

• Fanouriakis A et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019, doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215089