Die seltene Autoimmunerkrankung SSc ist schwer zu therapieren und verläuft i. d. R. progredient. Eine SSc ist nicht nur mit interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) assoziiert, sondern auch mit pulmonaler Hypertonie. Die engen Zusammenhänge zwischen diesen Erkrankungen wurden in einer retrospektiven Kohortenstudie in den USA bei 93 Patienten mit SSc-assoziierter ILD dokumentiert. Die Studienteilnehmer waren im Mittel 55 Jahre alt, drei Viertel waren weiblich, zwei Drittel hatten eine diffuse SSc und die Krankheitsdauer betrug durchschnittlich acht Jahre. Alle Patienten wurden auf eine pulmonale Hypertonie (PH) gescreent und bei entsprechendem Verdacht mit einem Rechtsherzkatheter untersucht. Bei 29 Patienten (31,2 Prozent) wurde bei dieser Untersuchung eine PH nachgewiesen. Ein Viertel von ihnen hatte eine pulmonale arterielle Hypertonie, 55 Prozent eine PH der WHO-Gruppe III.

Ein Lungenhochdruck entwickelt sich bei Patienten mit SSc-ILD häufig bereits frühzeitig im Krankheitsverlauf, schreiben die Studienautoren und raten dazu, die Patienten routinemäßig nach dieser Komorbidität zu untersuchen. Die Überlebensraten der Patienten waren vergleichsweise gut, sowohl bei Patienten mit SSc-ILD (97 Prozent drei Jahre nach Diagnose) als auch bei Patienten mit SSc-ILD und PH (91 Prozent).

Quelle

• Young A et al.: Prevalence, Treatment, and Outcomes of Coexistent Pulmonary Hypertension and Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis. Arthritis & Rheumatology 2019; DOI: 10.1002/art.40862