Eine europäische Expertengruppe der SHARE(Single Hub and Access point for pediatric Rheumatology in Europe)-Initiative hat neue Empfehlungen zum Management einer JIA-assoziierten Uveitis veröffentlicht. Eine Uveitis ist die häufigste und bedrohlichste extraartikuläre Manifestation einer JIA. Mit der Behandlung sollte frühzeitig begonnen werden, um verheerenden Folgen bis hin zum irreversiblen Sehverlust vorzubeugen.

Die Expertengruppe aus neun pädiatrischen Rheuma- und drei Ophthalmologen hat aus 117 Originalarbeiten 20 Empfehlungen zur Diagnose (3), Messung der Krankheitsaktivität (5) und Therapie (12) erarbeitet. Das Ziel sei es, die Wahrscheinlichkeit einer JIA-assoziierten Uveitis zu verringern, durch Früherkennung Schäden zum Zeitpunkt der Diagnose zu minimieren und durch richtiges Management Komplikationen vorzubeugen.

Empfohlen wird, alle Kinder und Jugendlichen, bei denen eine JIA diagnostiziert wird, zum Screening auf eine Uveitis zu einem lokalen Ophthalmologen zu überweisen. Wird eine Augenerkrankung festgestellt, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Betont wird, dass nach Absetzen einer systemischen Immunsuppression ein erhöhtes Risiko für das Neuauftreten einer Uveitis bzw. ein erhöhtes Rezidivrisiko nach anhaltender Remission besteht.

Eine akute Uveitis im Rahmen einer JIA erfordert i. d. R. eine sofortige Therapie. Als Therapie der ersten Wahl werden topische Kortikosteroide genannt (bevorzugt Prednisolon oder Dexamethason). Topische oder systemische NSAR, die in der Monotherapie nicht gut wirksam sind, können additiv eingesetzt werden. Eine systemische Immunsuppression wird von Beginn an empfohlen, wenn ungünstige Prognosefaktoren vorliegen. Auch wenn unter Standardtherapie innerhalb von drei Monaten keine Inaktivität erreicht wird oder es bei einer Dosisreduktion der Kortikosteroide zur Reaktivierung der Entzündung kommt, sollte eine systemische Immunsuppression erfolgen. Mittel der Wahl ist Methotrexat (MTX), bei Ineffektivität oder Intoleranz wird ein Wechsel auf einen TNFα-Blocker empfohlen (Adalimumab > Infliximab > Golilumab; Etanercept sollte nach gegenwärtigem Kenntnisstand nicht eingesetzt werden). Bei nicht ausreichender Wirksamkeit werden Tocilizumab, Rituximab und Abatacept als weitere Optionen genannt.

Zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und zur Abstimmung der Therapie sollte ein enger Austausch zwischen Rheuma- und Ophthalmologen erfolgen. Es gibt jedoch keinen validierten Biomarker zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und keine einheitlichen Kriterien für eine inaktive Erkrankung, betonen die Autoren. Das Ziel der Therapie sei es, dass die anteriore Kammer frei von Zellen ist. Bei Vorliegen eines Makulaödems, einer okulären Hypotonie oder einer Rubeosis iridis könne trotz Zellfreiheit eine Fortsetzung der antiinflammatorischen Therapie nötig sein. Vor einer Reduktion der Immunsuppression sollte mindestens über zwei Jahre ohne Einsatz topischer Kortikosteroide ein inaktives Krankheitsstadium vorliegen.

Quelle

• Constantin T. et al.: Consensus-based recommendations for the management of uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis 2018; 77:1107-1117