Für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) wurden neue Klassifikationskriterien entwickelt, die beim Jahreskongress der EULAR in Amsterdam vorgestellt worden sind. An erster Stelle steht nun ein Autoantikörpertest auf anti-nukleäre Antikörper (ANA), der bei fast allen SLE-Patienten – aber auch vielen anderen Menschen – positiv ausfällt. Ob tatsächlich ein SLE vorliegt, muss anhand weiterer charakteristischer Kriterien entschieden werden, die nach einem Punktesystem neu gewichtet wurden. Eine bioptisch gesicherte Lupusnephritis wurde dabei z. B. aufgewertet und nicht erklärbares Fieber abgewertet.

SLE nicht einfach zu erkennen

SLE ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die bekanntlich vor allem bei Frauen auftritt. In Deutschland ist nach Angaben der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) etwa eine von 1.000 Frauen und einer von 10.000 Männern betroffen (1). Aufgrund der Vielfalt von Symptomen – die von Hautveränderungen und Gelenkschmerzen bis hin zu lebensbedrohlichen Entzündungen etwa von Nieren oder Gehirn reichen können – ist es oft nicht einfach, betroffene Patientinnen und Patienten sicher und zügig zu erkennen. Individuell können die Symptome in verschiedenen Kombinationen vorkommen und unterschiedlich ausgeprägt sein.

Schnellere Hilfe durch neue Kriterien

Um Lupus-Patienten künftig noch schneller mit passenden Therapien helfen zu können, hat ein internationales Projektteam von EULAR und ACR (American College of Rheumatology) unter Leitung von Professor Dr. Martin Aringer aus Dresden und Dr. Sindhu Johnson aus Toronto, Kanada, neue Klassifikationskriterien erarbeitet. Die neuen Kriterien wurden durch Vergleich der Befunde bei jeweils mehr als 1.000 Patienten mit SLE- und Nicht-SLE-Diagnosen aus 23 Zentren validiert (2).

3 wesentliche Änderungen

Geändert wurden die bisherigen Kriterien in 3 wesentlichen Punkten:

•  1. Als „Eingangskriterium“ wurde ein ANA-Titer von 1:80 aufgestellt. Eine ANA-negative Erkrankung kann also nicht mehr als Lupus klassifiziert werden.
• 2. Die weiteren Kriterien oder Symptome werden nach einem Punktesystem unterschiedlich stark gewichtet: Dabei wird als Schwelle für eine Klassifikation als SLE ein Wert von 10 angegeben. Die höchste Punktzahl wird bei einer bioptisch gesicherten Nierenentzündung erreicht, die aufgewertet worden ist und bei der je nach Ausprägung bis zu 10 Punkte vergeben werden können. Eine Arthritis, eine akute Perikarditis oder spezifische Antikörper wie Anti-Sm oder Anti-dsDNA wurden mit jeweils 6 Punkten bewertet, neurologische Anfälle mit 5 Punkten, eine autoimmune Hämolyse oder Thrombozytopenie mit der gleichen Punktzahl. Abgewertet wurde nicht erklärbares Fieber, für das 2 Punkte vergeben werden – ebenso viele wie für Antiphospholipide.
• 3. Kriterien dürfen nur berücksichtigt werden, wenn es dafür keine bessere Erklärung gibt als den SLE.

Sensitivität und Spezifität

Die Sensitivität einer SLE-Diagnose anhand der neuen Kriterien wird mit 96 bis 98 % angegeben (ähnlich wie bei Verwendung der SLICC-Kriterien), die Spezifität mit 93 bis 96 % (entspricht etwa den ACR-Kriterien von 1997).

„Die bisherigen Klassifikationskriterien für den SLE waren bereits gut, hatten aber in der Empfindlichkeit und Genauigkeit Schwächen“, so Aringer. Die neuen Klassifikationskriterien erhöhten die diagnostische Sicherheit, dass eine Patientin wirklich an einem SLE leidet. Die Verbesserungen bei der Einteilung der Patienten entsprächen dem, was Experten schon viele Jahre intuitiv gemacht hätten.

DGRh begrüßt neue Kriterien

Die DGRh begrüßt in einer Pressemitteilung die neuen Klassifikationskriterien (1). „Gerade mit Blick auf die schwerwiegenden, mitunter lebensbedrohlichen Folgen des SLE ist es entscheidend, die Klassifikationskriterien weiter zu verfeinern“, sagt Prof. Dr. Thomas Dörner von der Charité in Berlin, der als zweiter deutscher Rheumatologe der Projektgruppe angehörte. Dies sei auch für die weitere Erforschung des SLE sowie die Aus- und Weiterbildung von Medizinstudenten und Ärzten in dem Bereich wichtig.

Quellen

• 1) Pressemitteilung der Dt. Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) vom 13.06.2018

• 2) Aringer M, Johnson S et al., Validation of new systemic lupus erythematodes classification criteria. EULAR 2018, Abstract OP0020