Seltene systemische VaskulitisEULAR-Empfehlungen zum Management des Behçet-Syndroms aktualisiert

Das Behçet-Syndrom (BS) ist eine seltene systemische Vaskulitis, an der außer Gefäßen auch die Haut, Schleimhäute, Gelenke, Augen, das Nervensystem und der Gastrointestinaltrakt beteiligt sind. In West- und Mitteleuropa ist die Erkrankung mit einer Inzidenz von nur 0,5 pro 100.000 sehr selten, gehäuft tritt sie u. a. in der Türkei (80–300 pro 100.000), in China, Korea und Japan auf. Die European League Against Rheumatism (EULAR) hat ihre Behandlungsempfehlungen 2018 aktualisiert.

Multidisziplinäre Behandlung

Typischerweise verläuft das Behçet-Syndrom schubförmig-remittierend. Das Ziel der Therapie sei es, entzündliche Exazerbationen und Rezidive schnell zu unterdrücken, um irreversible Organschäden zu vermeiden, betont die EULAR. Zur optimalen Versorgung der Patienten wird ein multidisziplinärer Behandlungsansatz empfohlen. Die Therapie sollte individuell an Alter, Geschlecht, Art und Schwere der Organbeteiligungen und an die Patientenpräferenzen angepasst werden.

Behandlungsempfehlungen

Die zehn spezifischen Behandlungsempfehlungen für einzelne Krankheitsmanifestationen sind:

1) Mukokutane Beteiligung

Milde papulopustulöse oder akneähnliche Hautläsionen sollten ähnlich wie Akne vulgaris zuerst topisch behandelt werden. Bei oralen oder genitalen Ulzera werden topische Steroide empfohlen. Zur Prävention rezidivierender mukokutaner Läsionen wird Colchicin als Medikament der ersten Wahl empfohlen, insbesondere bei ausgeprägtem Erythema nodosum oder Genitalulzera. Reicht dies nicht aus, können weitere immunsuppressive oder -modulatorische Substanzen (Azathioprin, Thalidomid, Interferon-alpha, TNFɑ-Blocker, Aprimilast) eingesetzt werden.

2) Augenbeteiligung

Das Management einer BS-assoziierten Uveitis erfordert eine enge Zusammenarbeit mit Ophthalmologen und eine intensive anti-entzündliche, eventuell auch immunsuppressive Therapie.

Zum Behandlungsregime zählen Glukokortikoide, Azathioprin, Cyclosporin A, Interferon-alpha und Adalimumab sowie Infliximab.

3) Isolierte anteriore Uveitis

Eine systemische Immunsuppression sollte bei Patienten mit ungünstigen Prognosefaktoren wie junges Alter, männliches Geschlecht und frühzeitigem Erkrankungsbeginn erwogen werden.

4) Akute tiefe Venenthrombose

Empfohlen werden Glukokortikoide und Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid oder Cyclosporin A.

5) Refraktäre venöse Thrombosen

Erwogen werden sollten TNFɑ-Blocker. Bei Patienten mit geringem Blutungsrisiko und nach Ausschluss koexistierender pulmonaler Aneurysmen können Antikoagulanzien ergänzt werden.

6) Beteiligung von Arterien

Zum Management pulmonaler Aneurysmen werden hochdosierte Glukokortikoide und Cyclophosphamid empfohlen. Bei Patienten mit hohem Risiko für schwere Blutungen sollte eine Embolisation im Vergleich zur offenen Op bevorzugt werden.

Bei Aneurysmen der Aorta oder peripheren Arterien wird vor einem Eingriff eine medikamentöse Therapie empfohlen. Ist der Patient allerdings symptomatisch, sollte sofort interveniert werden.

7) Gastrointestinale Beteiligung

Die gastrointestinale Beteiligung eines BS sollte endoskopisch oder durch Bildgebung gesichert werden; andere mögliche Ursachen wie NSAR-Ulzera, entzündliche Darmerkrankungen oder Infektionen sollten ausgeschlossen werden.

8) Refraktäre/schwere gastrointestinale Beteiligung

Bei einer Perforation, schweren Blutung und Obstruktion ist eine dringende chirurgische Konsultation notwendig. Während akuter Exazerbationen sollten Glukokortikoide in Kombination mit DMARDs wie 5-ASA oder Azathioprin eingesetzt werden, bei schweren Fällen auch TNFɑ-Blocker oder Thalidomid erwogen werden.

9) Beteiligung des Nervensystems

Eine akute parenchymale Beteiligung sollte mit hochdosierten Glukokortikoiden behandelt werden, die dann ausgeschlichen und durch eine Kombination mit Immunsuppressiva ersetzt werden sollten. Colchicin sollte vermieden werden. In schweren Fällen sollten TNFɑ-Blocker erwogen werden. Die erste Episode einer zerebralen venösen Thrombose sollte ebenfalls initial mit hochdosierten Glukokortikoiden behandelt werden. Kurzzeitig können Anikoagulanzien ergänzt werden.

10) Gelenkbeteiligung

Als Initialtherapie bei BS-Patienten mit akuter Arthritis wird Colchicin empfohlen. Bei einer akuten monoartikulären Erkrankung können intraartikuläre Glukokortikoide eingesetzt werden, bei rezidivierenden und chronischen Fällen sollten Azathioprin, Interferon-alpha oder TNFɑ-Blocker erwogen werden.